Introduzione
Enrica Morra,1 Franco Mandelli2
1Divisione di Ematologia, Ospedale Niguarda Ca' Granda,
Milano; 2Dipartimento di Biotecnologie Cellulari ed
Ematologia,
Le localizzazioni meningee da neoplasie ematologiche sono
evenienze relativamente rare, ma temibili in quanto gravate da una
prognosi particolarmente infausta e da un sensibile scadimento
della qualità della vita del paziente. La reale incidenza di
tale complicanza non può essere estrapolata dalla letteratura
in modo univoco; è comunque realistico pensare che circa il
10% dei pazienti affetti da linfoma non Hodgkin (con percentuali
superiori se la diagnosi è di linfoma ad alto grado di
malignità) e il 30-40% dei pazienti affetti da leucemia acuta
linfoblastica svilupperanno una complicanza meningea entro due anni
dalla diagnosi. L’elevato rischio di recidiva meningea in
corso di leucemia acuta linfoblastica e linfoma non Hodgkin
aggressivo e la gravità del quadro clinico a cui va incontro
il paziente nel momento in cui si verifica tale complicanza, hanno
indotto a programmare in tali patologie un trattamento profilattico
chemio e/o radio-terapico sulle meningi, che ha portato ad una
sensibile riduzione delle localizzazioni in tale sede. Nonostante
ciò, il trend è nuovamente in aumento, probabilmente in
relazione a 3 eventi che si sono verificati negli ultimi
anni:
1. aumento della sopravvivenza come conseguenza di trattamenti
sistemici più efficaci,
2. aumento dell’incidenza di linfoma in corso di patologie o
trattamenti immuno-soppressivi (ad esempio, infezioni da HIV e
trapianto d’organo solido),
3. maggior accuratezza nella diagnosi di meningite linfomatosa.
Le possibilità terapeutiche attualmente in uso per il
trattamento della meningite da linfoma e leucemia si sono
dimostrate insoddisfacenti, sia in termini di aumento della
sopravvivenza che di miglioramento della qualità di vita.
Inoltre, la chemioterapia ad alte dosi con metotrexate o Ara-C e la
somministrazione intratecale di questi farmaci ha portato a circa
il 20% di risposte obiettive; a questo dato, che testimonia la
scarsa efficacia dei trattamenti in uso, si deve aggiungere
l’elevata tossicità della chemioterapia ad alte dosi e
il disagio per i pazienti sottoposti ai numerosi trattamenti
intratecali richiesti dai protolli in uso.
Per tale motivo, la possibilità di avere a disposizione
ulteriori opzioni terapeutiche in questo setting di pazienti
può aprire nuovi orizzonti in complesse situazioni cliniche
con le quali sempre più spesso lo Specialista Ematologo deve
confrontarsi.